Conocer cómo se produce la encefalopatía, ayuda a delimitar las características fundamentales de estos alumnos desde el punto de vista cognitivo, social, comunicativo y motor.
Las causas de las encefalopatías son variables en cada uno de los casos. Destacaremos por lo tanto, las más comunes. Se pueden provocar por una incorrecta organización cerebral. Podemos diferenciar
tres procesos vitales en el desarrollo que van a provocar las denominadas Malformaciones en el Desarrollo Cortical (MCD):
→ La proliferación neuronal o Glial, que se produce en etapas muy tempranas del desarrollo. Entre las patologías vinculadas con esta fase del desarrollo, encontramos la Microcefalia, la Megalencefalia, la Hemimegalencefalia, y la Esclerosis Tuberosa.
→ La migración neuronal. En esta etapa se producen Heterotopías periventriculares, subcorticales, Lisencefalia, Paquigiria y Polimicrogiria.
→ Las anomalías en la organización cortical, en las que resaltan las Displasias corticales. La mayoría de estas anomalías cursan con epilepsia farmacorresistente y discapacidad intelectual grave, resaltando sobre otras el síndrome de West (Ruiz- Falcó M., 2005).
Por otra parte también es necesario resaltar el papel de los cromosomas en la epilepsia. Las cromosomopatías presentan un alto grado de incidencia relacionada con la enfermedad, por dos razones (Ruiz- Falcó M., 2005):
1 - Por la susceptibilidad genética a padecer crisis.
2 - Por la alteración anatomopatológica que se produce en el Sistema Nervioso Central (SNC) y que produce deficiencias en los aspectos neurológicos y del desarrollo del SNC, anteriormente expuestos.
Las cromosomopatías que presentan crisis farmacorresistente más frecuentemente son: el síndrome de Down o Trisomía 21 (12-40%), síndrome X Frágil, Xq27.3 (28-45%), Heterotopía periventricualar, Xq28 (80-100%), Síndrome de Inversión.
Duplicación del Cromosoma 15, 15q tetrasomía (90-100%), Síndrome de Angelman, 15q11-q13 (90-100%), Cromosoma 14 en anillo (100%), cromosoma 20 en anillo (100%), síndrome de Wolf-Hirschhorn, 4p- (100%) y síndrome de Klinefelter- XXY (2-100%) (Ruiz- Falcó M., 2005).
La epilepsia por sí misma no produce deterioro, sólo se produce cuando existe una encefalopatía o lesión cerebral subyacente que genera la misma (Aldemkamp, Guter y Benni, 1992). En este caso, en el tratamiento de las Encefalopatías Epilépticas dependientes de la edad, como es el caso del Síndrome de West, Ohtahara, Aicardi, Dravet, Dalla Bernardina y Lennox-Gastaut, la afectación cognitiva suele ser frecuente debido a que la epilepsia influye en el proceso de maduración normal del individuo y, en mayor o menor medida, en los procesos psicológicos básicos del niño.
Para realizar un tratamiento correcto de las características de la inteligencia en niños con epilepsia, es importante tener en cuenta una serie de factores que influyen en el desarrollo. Éstos son: la frecuencia de las convulsiones, la etiología de las mismas, su duración y los efectos secundarios que provocan los Fármacos Antiepilépticos (FAE).
Teniendo en cuenta el tipo de epilepsia en relación con la inteligencia, podemos decir que la epilepsia sintomática afecta más a las funciones cognitivas, siendo el Cociente Intelectual (C.I.) de estos niños menor que los que padecen epilepsia idiopática. El motivo está unido a que los sintomáticos presentan mayor incidencia de trastornos neurológicos que suelen correlacionar con C.I. bajos y mayor deterioro cognitivo. Por estudios, la edad de aparición temprana de la enfermedad tiende a producir un descenso en el rendimiento cognitivo. Los niños con epilepsia aparecida antes de los 5 años experimentan un menor rendimiento cognitivo que aquellos cuya aparición fue más tarde de los 5 años (O´Learly, 1981,1983). De esta forma se considera un buen pronóstico si la epilepsia aparece tardíamente (Bourgeois et al, 1983). Normalmente los niños con crisis catastróficas o crisis de “gran mal”, al igual que con ausencias atípicas, presentan un mayor deterioro y menor rendimiento que en otras epilepsias.
En lo relativo a la localización del foco epiléptico, se ha observado que cuando existe una lateralización de dicho foco o lesión existe una bajada de puntuación en la escala verbal o manipulativa de la prueba (WAIS). Cuando la lesión se produce en el Lóbulo Temporal se produce lo siguiente: un descenso en el C.I. Verbal cuando la localización es en el Lóbulo Temporal izquierdo y un descenso en el C.I. Manipulativo cuando la
localización es en el Lóbulo Temporal derecho.
Las características fundamentales de los alumnos con Encefalopatías Epilépticas, desde el punto de vista cognitivo, son limitaciones significativas en los procesos memorísticos, atencionales y la aparición de una respuesta lenta característica (Aldemkamp, 1992). Estas características se ven agraviadas si existen trastornos asociados como la discapacidad Intelectual, el Trastorno del Espectro Autista y la parálisis cerebral.
Si tenemos en cuenta el área Comunicativo - Lingüística, cabe decir que existe una relación entre las disfasias del desarrollo y la epilepsia. Esto puede deberse a los siguientes factores: (1) asociación fortuita, (2) consecuencias independientes de una misma causa y (3) la epilepsia como responsable del trastorno del lenguaje de dos formas. La primera con una forma crítica y transitoria y la segunda, con forma constante, lo que conocemos como Afasia epiléptica, denominada Síndrome de Landau-Kleffner (SLK) (Herranz, J.L., 2007).
Con respecto al área afectivo-social, los alumnos con epilepsia presentan las siguientes características: se observa un autoconcepto desajustado, una baja autoestima y una baja tolerancia a la frustración. Hoy conocemos, que los niños con síndromes epilépticos como el Síndrome de West "tienen mayor riesgo de presentar alteraciones emocionales que la población no epiléptica (...) entre el 20- 35% presenta desajustes
psicopatológicos" (Portellano, J.A., 2008). Por último, en lo que respecta al área motora, cabe resaltar la aparición, en la mayoría de los casos, de un retraso psicomotor.
Extracto Guía de intervención en el aula
para alumnos con epilepsia
Fundación Síndrome de West
Autores:
Mónica García Estables - Víctor del Toro Alonso - Andrea Uceda Alonso
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