El sistema inmune sugiere nuevas vías patogénicas como en enfermedades como el sindrome de west

GM Madrid

No se conoce la patogenia íntima del síndrome de West, pero Agustín Legido, profesor de Neuropediatría en la Universidad de Drexel y jefe de la Unidad de Neuropediatría del Hospital Infantil St. Christopher de Philadelphia, expuso que existe evidencia experimental y clínica "que sugiere la existencia de una relación entre el sistema inmune y el síndrome de West". Lo hizo durante la celebración del II Congreso Internacional Fundación Síndrome de West, en el que expertos internacionales en la materia discutieron sobre los últimos avances en predicción, diagnóstico y protolocos de intervención.

Déficit de IgG materna

"En los espasmos infantiles, algunos factores durante el embarazo pueden afectar negativamente la transferencia materno-fetal del IgG (inmunoglobina G), produciendo una disminución de la cantidad de IgG materna en el recién nacido". Es la conclusión que sugiere un estudio reciente en un modelo de espasmos inducidos en ratas con glutamato, a nivel experimental. Como explicó Legido, en este estudio se investigó el papel de la IgG materna en la patogenia del síndrome de West, y se descubrió que "la administración de IgG materna disminuyó la severidad de los espasmos y aumentó el número de células inmunorreactivas a ACTH (hormona corticotropa) en la corteza cerebral de los animales".

Agustín Legido afirmó que "la base del tratamiento del síndrome de West es la ACTH, que estimula la secreción de corticoesteroides en la glándula suprarrenal, así como los glucocorticoides. La inmuglobina G funciona en algunos pacientes que no responden al ACTH y los corticostiroides".

Sin embargo, existen nuevos fármacos antiepilépticos, como el topiramato, que ha demostrado buena eficacia en el tratamiento de los espasmos infantiles. "Estudios recientes han mostrado que el topiramato aumenta la sensibilidad de los receptores glucocorticoideos en los leucocitos monocucleares, por lo que es posible que la acción antiepiléptica en los espasmos pudiera ser mediada a través de potenciar el efecto inmunológico de los glucocorticoides", describió el experto.

Por otro lado, Legido añadió que neuropediatras japoneses han considerado el factor TRH, estimulador de la hormona TSH (liberadora de la hormona tiroidea) como una alternativa para el tratamiento del síndrome de West. "El TRH aumenta la secreción de TSH y prolactina, y ambas tienen una función importante en la regulación del sistema inmune", hecho que, como indicó Legido, vuelve a sugerir el papel del sistema inmune en la patogenia del síndrome de West.

Uno de cada 5.000 niños

El síndrome de West, caracterizado por la triada de espasmos infantiles, la detención del desarrollo psicomotor y la hipsarritmia, afecta a uno de cada 5.000 niños recién nacidos. En España, se registran unos cien nuevos casos al año, según la Fundación Síndrome de West.

Su diagnóstico es clínico y resulta sencillo, pero el pronóstico depende de la causa, como explicó el profesor. "Hay espasmos infantiles criptogénicos, en los que no hay causa, que presentan mejor pronóstico que los sintomáticos. En estos últimos, sí hay causa y puede ser variable, desde alteraciones metabólicas o anomalías del desarrollo cerebral hasta síndromes que presentan una asociación muy estrecha, como es la esclerosis tuberosa", señaló Legido a GM.

Según datos de la Fundación Síndrome de West, el sintomático es el más frecuente, seguido del criptogénico, mientras que el de carácter idiopático sólo se presenta en un 13 por ciento de los asociados a la fundación.

"El diagnóstico es sencillo pero muchas veces se confunde el cólico del lactante por los espamos y estremecimientos", según Julio A. Martínez, coordinador médico del congreso, que incide en la importancia de un buen diagnóstico que no demore el tratamiento necesario, ya que el coste en minusvalías puede ser muy alto.

Tratamiento profiláctico

Harumi Yoshinaga, profesora asociada de Neurología Infantil de la Facultad de Medicina de Okayama, y neuropediatra del Hospital Infantil de Okayama (Japón), expuso un trabajo en el que se estudió la prevención del síndrome de West con un tratamiento a tiempo a partir de la evaluación de los tipos de epilepsia desarrollada en bebés durante su primera infancia.

Del estudio —que demostró que los bebés con leucomalacia periventricular son más propensos a desarrollar la patología que otros tipos de epilepsia—, se concluye que el de West es un síndrome epiléptico adecuado establecer un tratamiento profilácto antes de que aparezcan las crisis clinicas ya que es frecuente encontrar descargas anormales en electroencefalograma bastante antes de que aparezca el cuadro clínio y esto permitiria un diagnostico precoz.