(Véase también Generalidades sobre los trastornos del sistema nervioso periférico).
El síndrome de Guillain-Barré es la neuropatía inflamatoria adquirida más frecuente. Existen distintas variantes. En algunas variedades, predomina la desmielinización; otras afectan el axón.
Etiología del síndrome de Guillain-Barré
Aunque la causa del síndrome de Guillain-Barré no se comprende por completo, se cree que es autoinmunitaria.
En alrededor de dos tercios de los pacientes, el síndrome de Guillain-Barré comienza 5 días a 3 semanas después de un trastorno infeccioso banal, una cirugía o una vacunación. La infección es el desencadenante en > 50% de los pacientes; los patógenos más comunes son
Virus entéricos
Herpesvirus (incluyendo citomegalovirus y virus Epstein-Barr)
Mycoplasmas spp
Después del programa de vacunación contra la gripe porcina en 1976, pero más tarde se demostró que la asociación era espuria, debido a un sesgo de verificación. En algunos pacientes, el síndrome de Guillain-Barré se desarrolló después de una infección por el virus Zika o después de una infección por COVID-19.
Los efectos adversos de los inhibidores del punto de control inmunitario (checkpoint inhibitors) incluyen un síndrome que se asemeja al de Guillain-Barré.
Si la debilidad progresa durante > 2 meses, se diagnostica polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.
Signos y síntomas del síndrome de Guillain-Barré
Una debilidad flácida predomina en la mayoría de los pacientes con síndrome de Guillain-Barré; siempre es más sobresaliente que las anomalías sensitivas y puede ser más prominente en la porción proximal. Las debilidades relativamente simétricas con parestesias suelen comenzar en las piernas y progresan hacia los brazos, pero en ocasiones comienzan en los brazos o en la cabeza. En el 90% de los pacientes, la debilidad es máxima por lo general menos a las 3 o 4 semanas. Se pierden los reflejos osteotendinosos profundos. Los esfínteres suelen estar respetados. La debilidad sigue siendo la misma durante un periodo variable, por lo general durante unas pocas semanas, y luego se resuelve.
Los músculos faciales u orofaríngeos son débiles en > 50% de los pacientes con enfermedad grave. Pueden aparecer deshidratación y subnutrición. La parálisis respiratoria es lo suficientemente grave como para requerir intubación endotraquial y se realiza una ventilación mecánica en el 5 al 10%.
Algunos pacientes (posiblemente con una forma variante) tienen una disfunción autonómica importante, potencialmente fatal, que produce fluctuaciones en la presión arterial, una secreción inapropiada de ADH, arritmias cardíacas, estasis gastrointestinal, retención urinaria y cambios pupilares.
Una variante inusual (la variante de Fisher o síndrome de Miller-Fisher) puede causar solo oftalmoparesia, ataxia y arreflexia.
Diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré
Evaluación clínica
Estudios electrodiagnósticos
Análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR)
El diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré es primariamente clínico.
Diagnósticos diferenciales
Una debilidad aguda similar puede ser el resultado de miastenia grave, botulismo, poliomielitis (principalmente fuera de los Estados Unidos), parálisis por garrapatas, infección por el virus del Nilo occidental, neuropatías metabólicas y mielitis transversa, pero estos trastornos habitualmente pueden distinguirse de la siguiente forma:
La miastenia grave es intermitente y empeora con el esfuerzo.
El botulismo puede causar pupilas dilatadas fijas (en el 50% de los casos) y una disfunción importante de los nervios craneales con una sensibilidad normal.
La poliomielitis suele ocurrir en epidemias.
La parálisis por garrapatas produce una parálisis ascendente pero respeta la sensibilidad.
El virus del Nilo occidental produce cefalea, fiebre y una parálisis flácida asimétrica pero respeta la sensibilidad.
Las neuropatías metabólicas aparecen con un trastorno metabólico crónico.
La mielitis transversa causa dolor, debilidad, sensación anormal y disfunción urinaria.
Estudios complementarios
Se realizan pruebas para trastornos infecciosos y disfunción inmunitaria, que incluyen pruebas para hepatitis, HIV y electroforesis de proteínas en suero.
Si se sospecha un síndrome de Guillain-Barré, los pacientes deben ser hospitalizados para realizar pruebas electrodiagnósticas (estudios de la conducción nerviosa y electromiografía), análisis de líquido cefalorraquídeo y una monitorización por medición de la capacidad vital forzada cada 6 a 8 horas. Los estudios electrodiagnósticos iniciales detectan velocidades lentas de conducción nerviosa y evidencia de desmielinización secundaria en dos tercios de los pacientes; sin embargo, los resultados normales, en particular dentro de los primeros 5 a 7 días, no excluyen el diagnóstico y no deben retardar el tratamiento.
El análisis de líquido cefalorraquídeo puede detectar disociación albuminocitológica (proteínas aumentadas pero un hemograma normal), pero es posible que no aparezca por hasta 1 semana y no se ve en el 10% de los pacientes.
En raras ocasiones, la compresión de la médula cervical— particularmente cuando coexiste una polineuropatía (que produce hiporreflexia o contribuye a ella) y la participación bulbar no es prominente —puede simular el síndrome de Guillain-Barré; en tales casos, debe hacerse una RM.
Pronóstico del síndrome de Guillain-Barré
El síndrome de Guillain-Barré es letal en < 2%. La mayoría de los pacientes mejoran considerablemente en un período de meses, pero alrededor del 30% de los adultos e incluso más niños tienen una debilidad residual a los 3 años. Los pacientes con defectos residuales pueden requerir reentrenamiento, dispositivos ortopédicos o cirugía.
Después de la mejoría inicial, el 2 al 5% de los pacientes desarrolla una polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC).
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