Encefalopatias Catastróficas "Sindrome de West"

Las células madre neurales podrían ayudar a restablecer la memoria después de una lesión cerebral

2011-08-21T10:46:00.000-07:00

Las células madre neurales podrían ayudar a restablecer la memoria después de una lesión cerebral

El descubrimiento abre la vía al desarrollo de posibles fármacos que fomenten la producción de las proteínas secretadas por las células madre para restablecer la capacidad de recuerdo en pacientes con pérdida neuronal.

Redacción, Madrid (1/5-11-2007).- Investigadores de la Universidad de California en Irvine (Estados Unidos) publican en la revista Journal of Neuroscience los resultados de un estudio en el que demuestran que las células madre neurales ayudarían a restablecer la memoria después de una lesión cerebral.

El modelo experimental con lesiones cerebrales objeto del estudio, experimentó una mejoría en la memoria, similar al nivel existente en los individuos sanos, hasta tres meses después de recibir un tratamiento con células madre. Los científicos creen que las células madre segregaron unas proteínas denominadas neurotrofinas que protegieron a las células vulnerables de la muerte y restablecieron la memoria.

Frank LaFerla, autor del estudio, explica que la investigación proporciona evidencias claras de que las células madre pueden restablecer la pérdida de memoria. "Esto nos da esperanzas de que las células madre algún día puedan ayudar a restablecer el funcionamiento cerebral en personas que sufren de una amplio rango de enfermedades y lesiones que alteran la formación de la memoria".

Los investigadores utilizaron animales modificados genéticamente para desarrollar lesiones cerebrales en áreas específicas y en este caso destruyeron las células del hipocampo, área del cerebro clave para la formación de la memoria y donde las neuronas suelen morir.

En posteriores experimentos, los científicos sometieron a los individuos con lesiones y a los normales a pruebas de reconocimiento de objetos y lugares los científicos. Los resultados mostraron que los que portaban lesiones tenían problemas para recordar en comparación con los normales. Después, los investigadores inyectaron a cada individuo con lesiones unas 200.000 células madre neurales que fueron modificadas para ser observadas bajo la luz ultravioleta, lo que permitió a los científicos seguir a estas células en el interior del cerebro.

Tres meses después los animales de experimentación pasaron de nuevo por pruebas de reconocimiento de lugares y los científicos descubrieron que recordaban las localizaciones en un 70 por ciento de los casos, como lo hacían los individuos sanos. Por el contrario, los controles que no recibieron las células madre seguían teniendo graves problemas de memoria.

Al observar las células madre, los investigadores descubrieron que sólo el 4 por ciento de ellas se había convertido en neuronas, lo que indicaba que las células no mejoraban la memoria sólo reemplazando las células del cerebro muertas. En los individuos sanos, las células madre migraban a todo el cerebro, pero en los padecían pérdida neuronal se acumulaban en el hipocampo, el área de la lesión. Además, los tratados con células madre tenían más neuronas cuatro meses después del trasplante que los no tratados.

Según indica Blurton-Jones, coautor del trabajo, "sabemos que muy pocas de estas células se convierten en neuronas, así que pensamos que en vez de esto las células madre están mejorando el microambiente local del cerebro". Los datos sugieren que las células madre proporcionan apoyo a neuronas vulnerables y con lesiones, manteniéndolas vivas y en funcionamiento al producir proteínas beneficiosas llamadas neurotrofinas.

Presentan fármaco que controla epilepsia severa

2011-03-26T07:16:00.001-07:00

Luego de casi dos décadas de tratar a personas que padecen epilepsia con medicamentos tradicionales, muchos de los cuales resultan tóxicos y que no controlan al 100 por ciento la enfermedad, se dio a conocer en México un fármaco que no sólo reduce la frecuencia de las crisis, sino que en algunos casos las desaparece.

El medicamento está dirigido a aquellos pacientes resistentes a los tratamientos tradicionales, explicó Sergio Córdova, ex jefe de la Clínica de Epilepsia del Instituto Nacional de Neurología y Neurociencias.

Córdova explicó que de 10 pacientes tratados con Lacosamida, sustancia activa del medicamento Vimpat —que ya circula en México—, cinco tendrán la mitad de crisis epilépticas que registraban en el pasado, es decir, si padecían cuatro al mes, sólo tendrán dos; además, tres pacientes mejorarán 75 por ciento el manejo de dichas crisis, si tenían cuatro mensualmente ya sólo tendrán una, y dos quedarán libres de dichos episodios que suelen dar en cualquier momento y lugar.

En México existen, por lo menos, 2 millones de personas que sufren epilepsia y hasta el 40 por ciento no logra controlar sus crisis con un solo tratamiento, por lo que requieren de terapias alternativas.

La molécula, de la compañía biofarmacéutica UCB Pharmaceuticals, tienen la cualidad de controlar tanto las crisis iniciales y parciales como las difíciles, que son las más habituales, debido a la falta de apego a los tratamientos que actualmente circulan en el mercado. Está dirigida a mayores de 18 años, ya que en los niños puede haber efectos adversos como somnolencia excesiva, problemas de conductas y hasta desmayos.

Su método de acción se basa en modular la actividad de los canales de sodio en el sistema nervioso, que desempeñan un papel esencial en la regulación de la actividad eléctrica y ayudar a las neuronas a comunicarse adecuadamente.

Por lo regular, los canales de sodio son anormalmente hiperactivos y las neuronas se excitan demasiado, lo que produce crisis. “La lacosamida reduce esta hiperactividad para que el canal dependiente de voltaje esté durante mayor tiempo relajado, una acción distinta a los actuales medicamentos bloqueadores de los canales de sodio”, explicó Sergio Córdova, neurólogo del Hospital Español de México.

La medicina tradicional que circula desde la década de los noventa suele fracasar porque resulta imposible llevar bien, entre otras cosas, las dietas restrictivas, tener un estilo de vida sana, con ejercicio apropiado, evitar manejar motocicleta, subir montañas, bucear y evitar situaciones estresantes, precisó.

“Cinco de cada 10 que comienzan a tener epilepsia, tienen un diagnóstico certero y llevan el tratamiento correctamente, tienen una alta probabilidad de no volver a tener crisis a su vida; de dos a tres personas de éstas, 10 requerirán un cambio de medicamento porque la selección terapéutica no fue la idónea y requieren más de un fármaco, y el resto simplemente no responde porque tiene una epilepsia resistente al tratamiento”.

Cirugía de la epilepsia

2011-03-15T13:23:00.000-07:00

Si vemos al cerebro como una computadora, las neuronas serían sus redes y circuitos. La epilepsia es un corto que ocurre en un circuito específico de forma sincronizada, donde las descargas eléctricas hacen que el resto del cerebro funcione de forma anómala.

Si no se controla, puede llegar a discapacitar a quien la padece. De forma usual, son medicamentos los que regulan el estado epiléptico, más existe la posibilidad de una cirugía cerebral donde se trata la parte dañada, en ocasiones frecuentes, los episodios disminuyen en un 85 por ciento si no es que desaparecen por completo. En realidad la cirugía para la epilepsia se practica hace más de 100 años, pero es desde hace unos 20 se ha desarrollado la tecnología que brinda mayor exactitud, con mejores resultados quirúrgicos. Ante esto la opción no es tan agresiva ni riesgosa, hay que tomar en cuenta que es una cirugía de equipo, incluso de 5 a 7 personas trabajando en el quirófano a tiempo.

¿Medicamento o Cirugía?

Depende del caso. De cada 10 pacientes, 7 se controlan con medicina y tienen una vida aceptable como el diabético o el hipertenso. Más para los 3 que no se logran controlar, la opción de cirugía es válida. Quien ya tuvo tratamiento con medicina sin resultados satisfactorios, puede optar por la cirugía. Claro está que para ello, se debe desarrollar un protocolo de estudio, que incluye evaluaciones que determinan el tipo de epilepsia, dónde nace la convulsión, resonancias, evaluar la electricidad del cerebro y más. En base a resultados, el médico se hace responsable de ofrecer dicha alternativa.

Riesgos

La cirugía consiste en “remover la parte mala del cerebro”. En general es una cirugía que hoy dura aproximadamente 5 horas. Para ello hay que estar seguros de que la parte del cerebro a tratar es la enferma y sobretodo que no juega un rol determinante en la vida del paciente, si por ejemplo, es la parte del lenguaje, el paciente no debe correr riesgo de quedar con daños aquí. Por ello son indispensables los exámenes y los estudios previos.

Finalmente hay casos en que el cerebro está lastimado de tal forma que no tiene sentido realizar una cirugía ni medicar al paciente. Para ello existen opciones paliativas, como los estimuladores vagales. Se trata de un marcapasos que se coloca debajo de la clavícula por debajo de la piel, donde un cable se conecta con el nervio vago, y envía estimulación eléctrica al cerebro por medio de microvoltios. Las áreas del cerebro que se encargan de defenderlo de la convulsión se despiertan y fortalecen.

Otras personas llegaron buscando: existe ciru epilepsia cirugia al cerebro por epilepsia cirugias de la epilepsia cirugia de epilepsia red de circuitos eléctricos epilepsia riesgos de una operacion del cerebro a los 85 años

Hallan proteína clave en enfermedades neurológicas

2011-03-14T18:24:00.001-07:00

BBC Ciencia

Científicos británicos descubrieron una proteína encargada de mantener el buen funcionamiento de las fibras nerviosas que se encargan de transmitir mensajes en el cerebro.

Las neuronas se encargan de transmitir los mensajes del cerebro.

Los investigadores de la Universidad de Edimburgo, Escocia, afirman que el hallazgo podría mejorar el entendimiento de trastornos neurológicos como la epilepsia, demencia, esclerosis múltiple y derrame cerebral.

Las fibras nerviosas son una extensión de las neuronas y están formadas por un axón y su recubrimiento de mielina.

Pero en todas estas enfermedades, estas fibras no pueden emitir adecuadamente los impulsos eléctricos que el cerebro envía al resto del organismo, lo que provoca una incapacidad para controlar movimientos corporales y otras discapacidades.

Circuito eléctrico

El cerebro funciona como una red de circuitos eléctricos, enviando impulsos a través de las fibras nerviosas, de la misma forma como una corriente eléctrica es enviada a través de cables.

Estas fibras pueden medir hasta un metro, pero el segmento del nervio que controla la transmisión de esos impulsos -llamado segmento inicial del axón (AIS)- sólo mide el ancho de un cabello humano.

Conocer más sobre cómo funcionan las señales en el cerebro nos ayudará a entender mejor los trastornos neurodegenerativos y porqué, cuando ocurren estas enfermedades, el cerebro no es capaz de enviar señales

Prof. Peter Brophy

En la nueva investigación, financiada por el Wellcome Trust y el Consejo de Investigación Médica del Reino Unido, los científicos descubrieron que una proteína -llamada Nfasc186- es crucial para mantener la salud y funcionamiento de esa parte de la neurona que controla la transmisión de mensajes en el cerebro.

Los científicos descubrieron que la proteína Nfasc186 que está dentro de la AIS son vitales para asegurar que el impulso eléctrico tenga las propiedades adecuadas para poder emitir sus mensajes.

Tal como explica el profesor Peter Brophy, director del Centro para Neuroregeneración de la Universidad de Edimburgo, quien dirigió el estudio, "conocer más sobre cómo funcionan las señales en el cerebro nos ayudará a entender mejor los trastornos neurodegenerativos y porqué, cuando ocurren estas enfermedades, el cerebro no es capaz de enviar señales".

Por su parte, el doctor Matthew Nolan, del Centro de Fisiología Integrada de la misma universidad, explica que "en todo momento decenas de miles de impulsos eléctricos están transmitiendo mensajes entre las neuronas de nuestro cerebro".

"Identificar las proteínas que son cruciales para el inicio preciso de estos impulsos nos ayudará a entender las complejidades de las funciones de nuestro cerebro".

"Y esto podría conducir a nueva información sobre cómo evolucionó este órgano", agrega el experto.

Dos estudios identifican genes marcadores de la respuesta al tratamiento con Interferón-beta para la Esclerosis Múltiple.

2009-10-14T06:36:00.000-07:00

Se calcula que sólo entre un 20 y un 55% de los pacientes con Esclerosis Múltiple tratados mejoran con el tratamiento estándar con interferón beta.

- Especialistas del Institut de Recerca de l’Hospital Universitari Vall d’Hebron de Barcelona (IR-HUVH) ya hace tiempo que han orientado una de sus líneas de investigación en la detección precoz de los pacientes que no responden al tratamiento con interferón beta, con el objetivo de poder ofrecer una alternativa terapéutica.

Barcelona, Octubre del 2009.- El grupo de investigación en Neuroimmunología Clínica del Institut de Recerca de l’Hospital Universitari Vall d’Hebron de Barcelona (IR-HUVH), dirigido por el Dr. Xavier Montalbán, publica dos estudios, uno en la revista Archives of Neurology y otro en la revista Brain en los que se identifican genes que pueden servir como marcadores de la respuesta al tratamiento de la Esclerosis Múltiple con el interferón beta (IFN- β), con la idea de poder ofrecer, de forma muy inicial, otras alternativas terapéuticas a aquellos pacientes a los cuales este fármaco convencional no les produce ningún efecto.

La Esclerosis Múltiple es una enfermedad neurodegenerativa, crónica y no contagiosa, que afecta gravemente la movilidad del individuo produciendo una discapacidad progresiva. De hecho, en los países occidentales, supone la primera causa más frecuente de discapacidad neurológica. La sintomatología aparece cuando los pacientes tienen entre 20 y 40 años (es la enfermedad neurológica más frecuente entre los jóvenes, después de la epilepsia) y, a día de hoy, no tiene un tratamiento curativo.

El interferón beta (IFN- β) es una de las líneas principales de tratamiento que existen, actualmente, de la Esclerosis Múltiple. Aún así, por desgracia, no todos los pacientes responden favorablemente a este tratamiento. Se calcula que sólo un 20-55% de los individuos tratados mejoran con este fármaco.

Además, curiosamente, y a diferencia de otras enfermedades, en el tratamiento de la Esclerosis Múltiple con IFN- β, los especialistas tardan uno o dos años en conocer cuál es la respuesta a este tratamiento en cada uno de los individuos afectados. Éste es, pues, un problema añadido que los investigadores de la Vall d’Hebron se han propuesto resolver: “antes de empezar con todo el largo y costoso procedimiento terapéutico, con efectos secundarios, hay que saber cuál es este 20-55% de pacientes que responderán de manera adecuada al IFN- β, y detectar qué pacientes no lo harán nunca para poder ofrecer, de esta forma, desde un buen inicio, una alternativa terapéutica”, nos explica el Dr. Manel Comabella, responsable de estos estudios.

Con el objetivo de conocer qué pacientes responderán positivamente y cuáles no a esta terapia los investigadores se propusieron el siguiente objetivo: identificar marcadores genéticos asociados a la respuesta al tratamiento con IFN-beta, para identificar previamente qué enfermos responderán bien al IFN- β y cuáles no, para no tener que esperar así unos 2 años para valorar la efectividad del tratamiento.

Los dos trabajos presentados por los investigadores del IR-HUVH, se han llevado a cabo partiendo de enfoques distintos. Mientras que el publicado en Archives of Neurology se basa en un estudio de polimorfismos genéticos, el que recoge la revista Brain constituye un estudio de la expresión del gen. En ambos casos se ha utilizado tecnología de vanguardia, los microarrays, que permiten un abordaje de todo nuestro genoma.

Respecto al trabajo publicado en Archives of Neurology, “El primer paso, y después de tratar unos doscientos pacientes con IFN- β, consistió en dividir los pacientes en dos grupos: en el primero, los que sí dan un resultado positivo ante este fármaco, y en el segundo, los que no lo hacen”, nos explica el Dr. M. Comabella; “una vez identificados claramente estos dos grupos se ha buscado qué los diferencia genéticamente, obteniendo un listado de genes. Estos posibles genes se han validado en muestras independientes, hasta que por fin se identificaron, entre otros, 2 genes concretos relacionados con la vía de actuación del IFN- β”.

En cuanto a la investigación publicada en Brain, el Dr. M. Comabella comenta que se analizó la expresión génica de 47 pacientes tratados con IFN- β durante un periodo mínimo de dos años, clasificados de nuevo según su respuesta positiva o negativa a la medicación. Un grupo de validación integrado por 30 pacientes más fue incluido en el estudio para reproducir los resultados de expresión génica obtenidos.

El grupo de investigación en Neuroimmunologia del IR-HUVH está centrado en esta búsqueda con el objetivo de mejorar la calidad de vida del paciente con Esclerosis Múltiple y profundizar en el conocimiento de los mecanismos patogénicos de la enfermedad, para poder así desarrollar nuevos abordajes terapéuticos más eficaces. El éxito de este grupo radica en su implicación directa en la mayoría de avances, diagnósticos, patogénicos y terapéuticos.

2009-07-22T18:43:00.000-07:00

Estimados amigos;
Muchas gracias por las palabras que nos han dedicado cada uno nuestros lectores y conocedores de la historia de nuestro hijo.
Como algunos sabrán soy Mario papa de Martín de 3 años y ahora de francisca de 5 meses de edad y hace algunos años tengo un sitio Web dedicado a la enfermedad de mi hijo mas este blog.
Hoy se ha diagnosticado a mi segunda hija con esta terrible patología por lo que Nuestra primera semana al diagnostico de francisca fue muy difícil, pero ya estoy de pie nuevamente y retomando la literatura, claro que esta vez siguiendo una nueva línea de investigación orientada a la genética. Muchos de ustedes habrán leído en más de alguna oportunidad mis publicaciones, con Martín fueron 3 largos años de literatura y participación en diferentes congresos, me oriente a la búsqueda de defectos metabólicos, estructurales tales como GM1-gangliosidosis, O-manosidosis, Tay-Sachs y variantes, leucodistrofia metacromática, Krabbe y sialidosis, Estudio de acilcarnitinas, aminoácidos, G6PD-DNA , 17-alfa-OH-progesterona, , biotinidasa hemoglobinopatías, galactosemia , ácidos orgánicos en orina , Neurotransmisores en LCR, Congenital Disorders of Glycosilation y un mundo de posibles patologías que pudieran explicar el síndrome de West y la refractariedad diagnosticada a mi hijo.

Sin encontrar nada a la fecha, publique en una importante revista de neurología casos clínicos “ podemos hacer algo mas como padres” donde plantee mis teorías y la investigación que hice sobre el comportamiento clínico y la respuesta a los medicamentos trabajo que también expuse en el II congreso de síndrome de West el 2007 en España frente a autoridades científicas.
Vivimos malas y buenas experiencias con Martín pero a partir de estas Creo haber ayudado y apoyado a muchos padres que al igual que yo al momento de enterarme de la enfermedad de mi hijo no sabia lo que significaba.
Como todos saben se ha vuelto a repetir la historia en Francisca mi pequeña de 5 meses
Pero yo ya estamos más preparado junto a mi esposa y me mantengo firme trabajando fuertemente en una nueva línea de investigación ya que sin ser medico me oriento a algún desorden genético que esta dejando postrados a mis hijo en una cama, por ello cada noche después de mi trabajo me dedico a revisar literatura y entender el gran campo de la genética.
Por lo que les pido a ustedes que están comenzando y los que ya se rindieron “no se desanimen, busquen, lean, estudien “por que yo estoy seguro que ayudare a encontrare lo que esta destruyendo las neuronas de mis hijos y nuestros sueños como padres, he contactado a diferentes científicos del campo genético y en estos días trabajaremos juntos yo aportando el conocimiento clínico que tengo sobre ellos y ellos entregando su opinión en base a su experiencia.
Esta vez será diferente, mas hoy que tengo dos grandes razones;
Mario Becerra Papa de Martín y Francisca.

http://www.martinbecerra.cl/index1.html

Noticias Inportantes IGF-1 Somatokine (Sindrome de West)

2009-05-28T21:52:00.000-07:00

Hola a todos;
He recibido un mail de la Dra. Riikonen, ella es conocida por realizar las primeras publicaciones sobre el Síndrome de West ya a finales de los años 70, cuando realizó un primer estudio retrospectivo sobre 107 casos habidos en una región de su país, Finlandia, desde 1960 a 1976. Posteriormente, en el año 1982 publicó un trabajo que concernía a tres hospitales de Helsinki, analizando un total de 214 casos de forma detallada.
Tuve la oportunidad de conocerla en el congreso del año 2007 en Madrid, en aquella oportunidad, ella planteo sobre su estudio IGF-1 sobre un fármaco que estaba probando en ratas, “Somatokine”, que contiene IGF-1. postergo al congreso decidió utilizar las muestras de líquido cefalo-raquídeo de 25 niños con S. West, y analizarlas comparándolas con la de 25 niños sanos, para comprobar si ese fármaco que ella preconiza que debe emplearse en S. Peho y en enfermedades desmielinizantes, se pueda utilizar también en S. West en el futuro una de las Una de las incógnitas que planteo en el uso sobre humanos, consistía en que se cree que a medio plazo puede alterar los niveles de glucosa en sangre. Pero, fe esto no es tan negativo como si diera el resultado esperado.
. Esto fue a fines del 2007 y principios del 2008, hoy mayo del 2009 he recibido un mail de ella después de mis insistentes comunicaciones mediante mail, que a pesar de su tiempo siempre ha tenido la disponibilidad y gentileza de responderme.
Contándome que ha terminado esta investigación con resultados muy positivos y que esperan próximamente la publicación formal el revneurol:

Las conclusiones del estudio son:

1º) En los casos de SW criptogénico o idiopático se ha observado que los niveles de IGF-1 y ACTH en líquido cefalo-raquídeo son "normales" y similares a los del grupo "control".

2º) En los casos de SW sintomáticos (con causa conocida, los más graves), tales como derivados de encefalopatía hipóxico-isquémica, leucomalacia periventricular, encefalomalacia macroquística -también en casos de esclerosis tuberosa-, se ha observado que los niveles de IGF-1 y ACTH en LCR están anormalmente bajos.

3º) Segun lo especificado en los dos parrafos anteriores y su opinion como cientifico, se produciria debido a un daño cerebral previo al SW provocado por las patologias de base, impide que exista en el cerebro en cantidad suficiente estas sustancias (IGF-1 y ACTH), esenciales para una adecuado crecimiento del tejido cerebral (siendo un hallazgo frecuente la microcefalia en estos niños) y por ende repercutiendo en retraso psicomotor y pérdida de funciones cognitivas.

4º) Se preconiza que un aporte exógeno de IGF-1 podría llegar a paliar parcialmente ese déficit en las funciones cognitivas, aunque no se sabe el efecto que pueda tener sobre la epilepsia.

ya que esta en proceso el protocolo de aprobacion para ser utilizado en seres humano ya que el estudio en ratas fue muy exitoso.

Investigando y con la ayuda de julio y la gente d ela fundacion de españa se pudo dar con un caso en norteamerica de un pequeño que utiliza Somatokine, y ha tenido resoltados sorprendeentes a corto plaso sin efectos securndarios..

seguire investigando y les cuento.

Mario.

Taurina La clave para la toxicidad y reducción campo visual de la Vigabatrina

2009-05-12T19:56:00.000-07:00

Taurina:

¿La clave de la toxicidad visual de un medicamento antiepiléptico para niños? Sabril 500mg/Tab. La Vigabatrina (Sabril), el primer compuesto diseñado para el tratamiento de la epilepsia en niños produce efectos secundarios que pueden llevar a la perdida irreversible de visión. Serge Picaud, líder de la investigación de INSERM, y sus colegas del Institut de la Vision recién han descubierto el origen de este efecto secundario y han propuesto estrategias para limitarlo.

Ellos han mostrado que la vigabatrina provoca una marcada reducción del nivel en sangre de un aminoácido llamado Taurina resultado de la degeneración de las células de la retina debido a la exposición a la luz. Los investigadores por lo tanto sugieren que la exposición a la luz se reduzca y se incorpore una dieta rica en taurina, con la finalidad de revertir inmediatamente estos efectos secundarios en niños que reciban el medicamento.

Respecto a la validación de un tratamiento alternativo que asocie la vigabatrina y la taurina. Esto necesitará varios años de investigación.

Este estudio se publicó en la revista Annals of Neurology La epilepsia afecta al 1% de la población mundial. En niños, su tratamiento permanece muy restringido, por lo que la vigabatrina(comercializada en muchas partes del mundo como Sabril) ha obtenido la autorizaciónsanitaria para niños menores de 2 años. Esteanticonvulsivo, que también se adminsitra a adultos en caso de que fallen otros tratamientos, está siendo simultáneamente evaluado para el tratamiento de adicciones a la heroína, cocaina y metanfetaminas. Sin embargo, los serios efectos secundarios de este medicamento pueden provocar una discapacidad en la retina y una restricción del campo visual, dependiendo del estudio, entre el 10% y el 40% de los pacientes. Con la finalidad de lograr un entendimiento del modo de acción de estemedicamento, y en particular del mecanismo deafectación de la función visual, los investigadores del Inserm en primer término administraron vigabatrina a ratas por un período de varios meses y analizaron la influencia de la exposición a la luz durante el tratamiento. Los resultados muestran que no hay daño ala retina cuando los animales son mantenidos en la oscuridad duranteel tratamiento. Más aun, como estudios previos han mostrado que la deficiencia en el organismo respecto del aminoacido "taurina" dispara ladegeneración de fotoreceptores (células de la retina que convierten la luz en señales nerviosas), los investigadores midieron, en roedores, el nivel en plasmade 19 aminoácidos. Mientras que la concentración fue idéntica para casi todoslos aminoácidos en animales que recibían vigabatrina y en animales que no larecibían, el nivel de taurina fue 67% inferior en animales tratados con vigabatrina. La taurina esencialmente se adquiere por alimentos. Proporcionando a algunos de los animales bajo tratamiento un Suplemento alimenticio rico en taurina, los investigadores notaron que su agudeza visual era mayor que la de aquellos que no recibieron taurina. Adicionalmente, el nivel de aminoácidos detectado en 6 niños que padecen ataques regulares de epilepsia y son medicados con vigabatrina, revela un nivel de taurina muy inferior a aquellos reportados en niños de la misma edad, y en algunos casos incluso fue indetectable la taurina. Vista la contundencia de dichos estudios, los científicos fueron capaces de probar que la vigabatrina induce una reducción pronunciada del nivel de taurina en plasma. Esta marcada dismunución es responsible de la degeneración de los fotoreceptores y de la toxicidad retinal detectada en los animales expuestos a la luz. En espera de la confirmación de la conveniencia de suplementar en humanos un suplemento alimenticio con taurina a pacientes que reciben vigabatrina, los investigadores proponen una solución inmediata diseñada para limitar los efectos secundarios en los pacientes. "En primera instancia, se deberá tener cuidado para asegurar que los pacientes que reciban vigabatrina consuman una cantidad suficiente de alimentos que contengan taurina. Es también importante que se les exponga a la menor cantidad de luz posible (por ejemplo:no utilizar lámparas de noche en el cuarto del bebé) y deberán ser inducidos a utilizar lentes de sol" dice Serge Picaud.

Los investigadores también ponen énfasis en que cualquier suplemento detaurina deberá estar supervisado por el médico.

artículo aparece en la pag.http://www.medicalnewstoday.com/articles/139435.php

Cortocircuitos en el cerebro

2008-04-19T07:02:00.001-07:00

Científicos valencianos impulsan un proyecto para conocer qué alteraciones originan enfermedades como la epilepsia y la esquizofrenia

Un grupo de científicos del Instituto de Neurociencias de Alicante, centro mixto de la Universidad Miguel Hernández y el Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC), con Guillermina López-Bendito a la cabeza, iniciará en septiembre un proyecto de investigación que puede suponer un importante avance en el estudio de patologías neuronales como la esquizofrenia y la epilepsia।El trabajo es uno de los 18 galardonados a nivel internacional por la Human Frontier Science Program Organitation, una de las entidades de financiación de la investigación científica más prestigiosas del mundo। Gracias al premio, el equipo encabezado por la científica de origen dominicano pero alicantina de adopción, dispondrá de 280.000 euros anuales por tres años para estudiar cómo se desarrolla la corteza cerebral, y descubrir su funcionamiento y adaptación a situaciones adversas. El trabajo estudiará los mecanismos que controlan la formación de una de las conexiones más importantes del cerebro, la proyección entre el tálamo y la corteza cerebral, y de cómo la información sensorial transmitida puede modificar la función de la corteza cerebral ante alteraciones externas. "El tálamo (situado en la región central del cerebro) recibe continuamente información sensorial de los órganos de los sentidos (vista, oído, tacto) y es el encargado de mandar estas señales a la región de la corteza cerebral correspondiente", explica la joven investigadora. "En este sentido, en una persona ciega", añade, "la información que se refiere a la vista no llega al tálamo y, por lo tanto, tampoco llega a la corteza visual". Es frecuente que en el momento que un sentido falla otro logre un mayor desarrollo. Según López-Bendito no es extraño encontrar personas ciegas con un gran sentido de la audición. Aquí reside el núcleo del trabajo: adentrarse en el cerebro y descubrir cómo se produce este fenómeno para así generarlo artificialmente. "La actividad eléctrica está implicada y creemos que los axones talamocorticales (extensiones de las neuronas talámicas a través de las cuales viaja la información sensorial del tálamo a la corteza) podrían utilizar estos impulsos eléctricos para reconocer el área de la corteza correcta", dice. Las implicaciones de esta investigación, a pesar de ser a largo plazo, son diversas. Por un lado, conocer cómo el cerebro se "reorganiza" para compensar estos errores permitiría la generación artificial de este proceso. En una persona ciega podría llegar a ser posible generar los impulsos eléctricos que hicieran llegar la información del sentido de la vista al tálamo y de ahí a su corteza cerebral. En el caso de enfermedades como la esquizofrenia y la epilepsia, en las que se ha puesto de manifiesto la existencia de alteraciones en las conexiones entre el tálamo y la corteza cerebral, la investigación también supondría un importante avance. Conocer de qué manera se comportan estas conexiones en situaciones adversas podría ayudar a entender mejor estas enfermedades que afectan al sistema nervioso. "Muchas de las alteraciones neurológicas que afectan al funcionamiento de la corteza cerebral se producen durante el desarrollo, cuando las conexiones cerebrales se están formado, y por tanto conocer los mecanismos implicados en su formación podría acercarnos al entendimiento de sus causas", explica la coordinadora del proyecto.Guillermina López-Bendito reconoce que se trata de un proyecto con expectativas a largo plazo y más centrado en el conocimiento. "Ahora disponemos de tres años para ponerlo en funcionamiento", apunta. López-Bendito, de 32 años, es la coordinadora y la más joven del equipo de científicos que participan en este proyecto de innovación y multidisciplinar. El equipo lo completan tres grupos de científicos que trabajarán en Japón, Australia y Reino Unido.

La epilepsia podría tratarse con un fármaco para la diabetes

2008-04-12T10:31:00.000-07:00

El efecto logrado con este fármaco está basado en el de la dieta ketogénica, consistente en un intento de minimizar el almidón y azúcar de la dieta.
La metformina, utilizada comúnmente para la diabetes, podría también ser eficaz y segura como tratamiento para la epilepsia, según un estudio de la Universidad de Wisconsin-Madison (Estados Unidos) que se ha hecho público durante el encuentro 'Experimental Biology 2008', que se celebra en San Diego.Según los autores, esta investigación podría ser especialmente útil para un subgrupo de pacientes que tienen ataques recurrentes a pesar de tomar los fármacos más actuales.Los pacientes de epilepsia han estado utilizando la dieta ketogénica, durante siglos, lo que llevó a plantearse a los autores del estudio si los fármacos podrían actuar sobre los mecanismos metabólicos y producir efectos similares.Los investigadores identificaron una pequeña molécula en las neuronas que detecta la cantidad de energía existente. La glucosa suele activar este sensor, pero la metformina, fármaco que controla el azúcar en sangre, también. Según señalan los investigadores, al administrar la dosis adecuada, pudieron suprimir las células nerviosas activadas en exceso al eliminar su capacidad para convertir el azúcar en energía. Los autores esperan ahora aplicar estos resultados preliminares a un modelo experimental de la epilepsia.

"Podemos hacer algo más como padres"

2008-03-25T16:32:00.000-07:00

Quiero compartir con ustedes un pequeño estudio realizado con mi hijo durante mi búsqueda por encontrar algunas respuestas a algunos acontecimientos vividos con Martín mi amado Hijo. Durante los primeros meses pase muchas horas durante las noches al igual que muchos de ustedes buscando alguna explicación y llegue a la conclusión que aunque no seamos médicos. somos una parte importante en el diagnostico y tratamiento nuestros hijos.

Con cariño para aquellos padres que pasan en estos momentos tan difíciles y están llenos de dudas y preguntas

Mario Becerra Olea
Papa de Martín

http://tomablog.com/155sindrome%20de%20west.pdf

Descargar archivo en el link

Introducción:
Un síndrome o encefalopatía epiléptica es un grupo de manifestaciones electro clínicas convulsivas graves que pueden iniciar su presentación clínica desde los primeros días de vida o en la infancia temprana y progresar hacia una epilepsia intratable refractaria al tratamiento. En la mayoría de los casos de nacimiento normal, sus crisis subclínicas son casi imperceptible para los padres quienes piensan que ciertos comportamientos del lactante son parte de su adaptación a su nuevo entorno de vida, diagnósticos diferenciales como trastornos del sueño, crisis de llanto, cólicos y reflujo gastroesofágico pueden ocultar o confundir la presencia de crisis subclínicas que mas tarde podrían trasformarse en un síndrome de west y una posilble evolusión a un lenox -Gastaut.

Por este motivo la importancia del examen complementario de primera línea se basa en la observación y la entrega de datos correctos y descriptivos en la confección de la historia clínica, con estos antecedentes se pueden lograr un correcto diagnostico que cambia la historia de la evolución en nuestros hijos. Si ha sido tarde e irrefutable su síndrome epiléptico, debemos preocuparnos de registrar y controlar el comportamiento de cada tratamiento el puede prevenir efectos adversos no deseados que retrasen sus avances.
Somos los principales responsables de trasmitir una información exacta y fidedigna, trabajar en base a la observación puede ser de gran utilidad para el reconocimiento descriptivo de cada episodio, cada cambio fisiológico o cognoscitivo de nuestros hijos nos puede dar las herramientas y la habilidad de reconocer auras previas a convulsiones de gran intensidad que se podrían controlar antes del desencadenamiento de descargas que podrían terminar en un status convulsivo.

Inician protocolo para nuevos fármacos para tratar epilepsia

2008-03-25T13:09:00.000-07:00

Martes, 25 de Marzo de 2008
México (Notimex).- Especialistas en neurología iniciaron un protocolo de investigación para encontrar nuevos fármacos para el tratamiento de la epilepsia, ya que hasta ahora las únicas alternativas terapeúticas son la cirugía y estimuladores cerebrales.
En un comunicado, se informó que los expertos del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía "Dr.
Manuel Velasco Suárez" realizan estudios en los que se ha mostrado que hay un fármaco que se emplea para curar la lepra, que tiene acción antiepiléptica.
La investigación la encabezan los doctores Mario López, Teresa Corona y Camilo Ríos, y de acuerdo con sus investigaciones en 22 pacientes se ha demostrado una reducción de hasta 88 por ciento en las convulsiones tónico-clónicas generalizadas y de 60 por ciento en las convulciones parciales.
En la última década se han descubierto nuevos fármacos para tratar esta enfermedad pero son insuficientes o muy caros, y el medicamento que se investiga que cura la lepra representaría una opción por sus bajos costos.
Es decir que el costo del tratamiento aplicado en este instituto contra la epilepsia con el medicamento mencionado sería de alrededor de cien pesos mensuales.
Se indicó que ya se inició el reclutamiento de un número mayor de pacientes para ampliar y confirmar los resultados mencionados, y proveer en un futuro una nueva terapia para el tratamiento de esta enfermedad en pacientes de difícil control que sea eficaz y accecible.
Cabe destacar que en México se estima que dos millones de personas padecen epilepsia, y que es uno de los padecimientos más freucentes a nivel mundial al afectar enre el uno y dos por ciento a la población del planeta.

Nuevo síndrome de retraso mental y epilepsia

2008-03-12T23:52:00.000-07:00

Está causado por una anomalía genética en el cromosoma 15 y podría afectar a una de cada 40.000 personas en la población .

Investigadores de la Facultad de Medicina de la Universidad de Washington, en Seattle (Estados Unidos), han identificado un nuevo síndrome caracterizado un retraso mental, epilepsia y anomalías faciales y en los dedos, que está asociado con una pequeña alteración en el cromosoma 15.
Según los científicos, que publican su hallazgo en la edición digital de "Nature Genetics", esta anomalía genética da lugar a uno de los 330 casos de retraso mental y está presente en uno de cada 40.000 individuos en la población general.
Los investigadores utilizaron un método de alta resolución para analizar los genomas de 757 individuos con retraso mental y otras anomalías, con el fin de buscar eliminaciones y duplicaciones cromosómicas. Identificaron una eliminación idéntica de 1,5 millones de pares de bases en el cromosoma 15 que abarcaba 6 genes en dos individuos no relacionados.
La misma eliminación se encontró más tarde en otros 7 individuos. Uno de los 6 genes eliminados es CHRNA7, que codifica una proteína canal de calcio sináptica que media en la señalización neuronal y que se cree que podría ser un factor de susceptibilidad a ciertas formas de epilepsia.
Los autores sugieren que el mayor uso de métodos de alta resolución para identificar eliminaciones "submicroscópicas" conducirá a la identificación de síndromes adicionales con un origen genético común.

El TDAH es el cuadro neuropediátrico más frecuente

2008-03-11T09:12:00.000-07:00

El pasado fin de semana, concluyó en Valencia el X Curso Internacional de Actualización en Neuropediatría y Neuropsicobiología Infantil que ha convocado a los mejores expertos internacionales y nacionales en esta especialidad con carácter multidisciplinar como neuropediatras, psicólogos, neuropsicólogos, pedagogos, logopedas y, otros profesionales implicados en los trastornos del neurodesarrollo infantil.
Durante este Congreso se han abordado cinco grandes bloques: Neurodesarrolllo, Transtorno por Déficit de Atención e Hiperactividad (TDAH), Dificultades del Aprendizaje, Autismo, Epilepsia y trastornos del lenguaje.
El Congreso que ha sido organizado por el doctor Fernando Mulas, jefe de Neuropediatría del Hospital La Fe de Valencia y Director del Instituto Valenciano de Neurología Pediatrica (INVANEP), ha presentado grandes novedades para tratar estas patologías neuropediátricas.
La neuroestimulación cerebral no invasiva
Mulas tuvo la ocasión de comentar que las patologías del neurodesarrollo infantil ocupan ya el 40% de las consultas de especialistas en neuropediatría. Y explicó que el mayor número de consultas las reciben los neuropediatras por niños que padecen el trastorno de Déficit de Atención e Hiperactividad (TDAH), que afecta entre un 5% y un 8% de la población infanto-juvenil, según la OMS.
Para aportar soluciones a esta patología, el doctor Álvaro Pascual Leone, catedrático y profesor de Harvard Medical School, abrió la jornada presentando un último avance para tratar ésta y otras enfermedades que afectan al neurodesarrollo de los niños con un nuevo sistema de neuroestimulación cerebral no invasiva.
Según el doctor Leone, desde hace quince años ya se está trabajando con éxito con la Estimulación Magnética Transcraneal (EMT) en Estados Unidos y otros países de Europa como Alemania y Reino Unido.
En su opinión, la EMT permite modular la excitabilidad en redes neuronales ofreciendo así opciones terapéuticas en sujetos enfermos, así como generar menos actividad en aquellas células y neuronas que tienen más irritabilidad como ocurre en el caso de focos en epilepsia. Logramos inhibirlas. "Un 60% de nuestros pacientes mejoran. Ya somos capaces a través de un neuronavegador de alta precisión de inhibir o estimular neuronas, según sea la enfermedad", afirmó.
Por su parte, el doctor Mulas considera que en el ámbito de tratamientos farmacológicos se ha evolucionado mucho durante este último año: “Ya contamos en España con nuevos fármacos como Medikinet, metilfenidato de liberación prolongada y acción inmediata. Se trata de una fórmula que tiene una duración óptima de 8 horas –el tiempo que el niño pasa fuera de casa- y una presentación que se puede disolver en alimentos blandos para evitar que los niños traguen pastillas. La respuesta ha sido muy buena en los estudios que hemos realizado”, señaló.
Otra de las grandes novedades del Congreso vino de la mano del doctor Julián Vaquerizo, jefe de la Unidad de Neuropediatría del Hospital Infanta Cristina en Badajoz, quién presentó un nuevo algoritmo de evaluación clínica del TDAH. Vaquerizo explicó que hasta ahora los neuropediatras cuentan con criterios basados en el DSM – IV el Manual Diagnóstico y Estadístico de los trastornos mentales de la American Psychiatric Association (Asociación Psiquiátrica de Estados Unidos) para evaluar el TDAH. Sin embargo, no siempre se acierta del todo en el diagnóstico con este modelo, ya que hay muchas enfermedades similares en sus síntomas que presentan ligeras diferencias.
“Prueba de ello es que, en determinados estudios realizados en pacientes que entraban en nuestra consulta por TDAH nos encontramos con un error en el diágnostico del 7,2%. Este porcentaje de niños padecían otro tipo de enfermedad”, reveló este neuropediatra.
Vaquerizo presentó como novedad un nuevo modelo de diágnostico y prevención en TDAH que ha elaborado junto a la profesora de Lingüística Beatriz Gallardo de la Universidad de Valencia denominado 'La pequeña Fábrica de Cuentos': “A través de la narrativa de un cuento, y de técnicas lingüísticas que interrelacionan ideas, podemos ser más precisos en el diagnostico del TDAH, o en un trastorno del lenguaje o en otra enfermedad que afecte al aprendizaje”.
En este sentido, indica que lo más importante es hacer un diagnóstico precoz del transtorno para conseguir una rápida evolución lingüística. En su opinión a los 18 meses de edad ya se pueden analizar determinadas conductas como la irritabilidad, los cólicos, los trastornos de alimentación, la falta de sueño, el retraso en el lenguaje y en la psicomotricidad que pueden revelar a los padres estar alerta y les permita comentarlo con el pediatra.
Un 9% de niños prematuros y con neuropatías
En el Congreso se trató igualmente de la gran incidencia de enfermedades del sistema nervioso central en niños que han nacido de forma prematura y con bajo peso. Para el doctor Mulas, en los últimos años, los cambios socioculturales de las sociedades industrializadas (población inmigrante, embarazadas trabajadoras, embarazos múltiples naturales y aumento de éstos por técnicas de reproducción asistida) están propiciando un incremento notable en la tasa de prematuros o niños nacidos antes de la semana 37 de gestación, y con bajo peso (menor de 1.000 gramos). “Estos niños presentan más probabilidades de padecer un trastorno neuronal porque su sistema nervioso central no se ha formado a término”.
En esta línea, la doctora Rochellys Diaz Heitz, profesora de Desarrollo Cognitivo de Neurociencias del Instituto Karolinska de Estocolmo (Suecia), comentó que los niños nacidos prematuros en Europa suponen un 9% y en Estados Unidos un 13%. Rochellys aportó un reciente estudio en el que demostró que existe una relación entre la edad de gestación del embarazo y el desarrollo de enfermedades neuropediátricas en el desarrollo del niño.
Según afirma el doctor Mulas otro trabajo desarrollado por el centro INVANEP, en colaboración con el doctor Tomás Ortiz, catedrático de Psicológica Médica de la Universidad Complutense de Madrid, y publicado en Psyquiatric Biology, reveló que los niños con TDAH erraban a menudo al responder a ciertas cuestiones. “Con técnicas de neuroimagen vimos que los pequeños presentaban alteraciones en el cíngulo, un área cerebral del lóbulo frontal posterior. El problema radicaba en que se precipitaban en la respuesta, no porque no fueran lentos, sino porque respondían antes de lo normal, aunque de forma distorsionada. Esto lo demostramos mediante imágenes de magnetoencefalografía”.

Identifican un nuevo síndrome de retraso mental y epilepsia ligado a una anomalía genética

2008-02-21T18:14:00.000-08:00

Redacción, Madrid (19/2/2008).- Investigadores de la Escuela de Medicina de la Universidad de Washington en Seattle (Estados Unidos) han identificado un nuevo síndrome caracterizado por un retraso mental, la epilepsia, y anomalías faciales y en los dedos que está asociado con una pequeña eliminación en el cromosoma 15. Los investigadores, dirigidos por Evan Eichler, que publican su descubrimiento en la edición digital de la revista Nature Genetics, utilizaron un método de alta resolución para analizar los genomas de 757 individuos con retraso mental y otras anomalías, para buscar eliminaciones y duplicaciones cromosómicas. Identificaron una eliminación idéntica de 1,5 millones de pares de bases en el cromosoma 15 que abarcaba 6 genes en dos individuos no relacionados. La misma eliminación se encontró más tarde en otros siete individuos. Uno de los seis genes eliminados es CHRNA7, que codifica una proteína canal de calcio sináptica que media en la señalización neuronal y que se cree que podría ser un factor de susceptibilidad a ciertas formas de epilepsia. Los autores sugieren que el mayor uso de métodos de alta resolución para identificar eliminaciones "submicroscópicas" conducirá a la identificación de síndromes adicionales con un origen genético común.

Importancia de la neurexina en la formación y funcionamiento de las conexión en el cerebro

2007-10-30T10:36:00.001-07:00

03/10/2007
Redacción
Científicos de la Universidad de North California han mostrado que la proteína neurexina es necesaria para la formación y el correcto funcionamiento de las conexiones entre las células nerviosas. Este descubrimiento hecho en Drosophila melanogaster podría permitir avanzar en la comprensión de desórdenes relacionados con el autismo, ya que recientemente se ha identificado a esta proteína como un factor de riesgo genético para el autismo.
El estudio publicado en Neuron, es el primero en el que se demuestra la importancia de las consecuencias de la mutación de esta proteína tan importante en la sinápsis. En el caso de los vertebrados como el ratón, tres genes diferentes codifican la producción de neurexinas. La eliminación de uno de estos genes no produce efectos adversos en los animales, sin embargo la eliminación de los tres genes tiene efectos fatales. En el caso de la mosca de la fruta, que solamente tiene un gen para la neurexina, su eliminación hace que las moscas apenas sobrevivan.
Las moscas tienen problemas para moverse, y al examinarlas se observa que la mitad de las sinápsis se habían eliminado y que las que quedaban eran defectuosas, causaba una menor producción de señales químicas.

Se consigue revertir el retraso mental en ratones

2007-10-30T10:30:00.001-07:00

10/09/2007
Redacción
Científicos del Massachusetts Institute of Technology han publicado recientemente en la revista Proceedings of the National Academy of the Sciences USA que se puede revertir el retraso mental en modelos murinos de la enfermedad.
En el estudio se utilizó el bloqueo de una enzima implicada en el desarrollo celular para mejorar el daño cerebral de los ratones que era causado por un desorden genético conocido como síndrome X frágil.
El síndrome X frágil está causado por una mutación en un gen (FMR1) localizado en el cromosoma sexual X, lo que produce la pérdida de la proteína FMRP. El resultado es una enfermedad que se caracteriza por la hiperactividad, la falta de atención, comportamientos repetitivos, ansiedad y dificultades cognitivas que van desde el aprendizaje hasta el retraso mental.
[PNAS 2007, doi: 10.1073/pnas.0705003104]

El dolor distrae al cerebro

2007-10-30T10:28:00.000-07:00

07/08/2007
Redacción
La región del cerebro relacionada con el dolor es distinta de la que está implicada la interferencia del procesamiento cognitivo debido a una tarea de distracción de la memoria. Éstas son las conclusiones a las que ha llegado el equipo del Dr. Bingel et al y que se han publicado en la revista Neuron.
Para encontrar la región responsable de que el dolor pueda distraer la atención, los investigadores preguntaron a voluntarios sobre la realización de tareas cognitivas que implicaban la identificación de imágenes y la memoria de trabajo para recordar estas imágenes. Realizaron estas tareas mientras sufrían diferentes niveles de dolor causado por un rayo láser sobre sus manos y durante estos test, se escanearon los cerebros de los voluntarios usando imágenes de resonancia magnética funcional (fMRI).
Con ello pudo identificarse al complejo occipital lateral (COL) como el área relacionada con la cognición afectada tanto por la memoria de trabajo como por el dolor. Estos resultados eran los esperados, ya que este área es conocida por su implicación en el procesamiento de imágenes.
También se estudiaron imágenes de fMRI que indicaban que CCRA es el centro del cerebro a través del cual el dolor influye en COL. En contraste, encontraron que la memoria de trabajo parece afectar a COL a través de una región diferente, el córtex parietal inferior.

Las células del cerebro, comunicadas unas con otras por más de una vía

2007-10-30T10:22:00.000-07:00

24/10/2007
Redacción
Científicos de la Universidad Johns Hopkins han descubierto que los nervios de la materia blanca del cerebro de los mamíferos tienen más funciones que la de meros transportadores de la información entre las distintas partes del cerebro. El descubrimiento, publicado en Nature Neuroscience, muestra que las células del cerebro, a diferencia de lo que se pensaba, se comunican unas con otras por más de una vía.
Los descubrimientos se centran en las células precursoras de los oligodendrocitos, cuyo papel principal, una vez han madurado a oligodendrocitos, es la de envolver a los nervios, formando una capa de mielina que los aísla y protege. Las células inmaduras simplemente se sitúan en los alrededores, dividiéndose lentamente, esperando ser activadas.
Para poder aprender más acerca de estos precursores de los oligodendrocitos que se encuentran en la materia blanca, los investigadores midieron la actividad de estas células precursoras de forma individual en el cuerpo calloso, una región cerebral que une ambos hemisferios. Sorprendentemente, se midieron señales eléctricas medidas por el neurotransmisor glutamato en estos precursores, similares a las señales que aparecen entre neuronas dentro de la sustancia gris, cuando en el cerebro de ratón, en las células precursoras de los oligodendrocitos no se producen sinapsis. Teóricamente, estos precursores podría usar el glutamato por una vía diferente. Bergles y su equipo estudiaron la procedencia de este glutamato. Para ello, estimularon células nerviosas individuales y descubrieron que los impulsos eléctricos que se producen en el nervio generan la liberación de glutamato, el cual causa las señales eléctricas en los precursores de los oligodendrocitos.
Posteriores estudios microscópicos demostraron que existen reservas de glutamato en las fibras nerviosas que son las que actúan sobre los precursores. Todas las células nerviosas de la materia blanca liberan glutamato cerca de los precursores, pero tienen algo en común, y es que no están aisladas por la mielina. La velocidad en la transmisión de los impulsos eléctricos se debe a la mielina, y su falta produce que la transmisión sea de 20 a 90 veces más lenta que la de las células que sí la poseen. Es conocido el hecho de que la pérdida de mielina deteriora la señal y la transmisión de la información, lo que produce la muerte de las células y conduce a la condición neurodegenerativa de la esclerosis múltiple. Los autores especulan que la actividad de la materia blanca podría ayudar a la transmisión de la información en las células nerviosas sin mielina que se encuentran cerca de los precursores de los oligodendrocitos.

Restauran los ritmos fisiológicos de cerebros epilépticos

2007-10-30T09:59:00.000-07:00

19/10/2007

Redacción

En un artículo publicado recientemente en Neuron, un grupo de investigadores del Consejo Superior de Investigaciones Científicas (CSIC) ha descrito el mecanismo responsable de la distorsión de los ritmos cerebrales de la epilepsia en el lóbulo temporal. Según este trabajo, dirigido por la Dra. Menéndez de la Prida, es posible normalizar los ritmos fisiológicos en el cerebro epiléptico.
Este estudio permite explicar un fenómeno típico de la actividad eléctrica del hipocampo de los pacientes epilépticos que se conoce como fast ripples. Éstos aparecen durante la vigilia (periodos de inmovilidad) y durante sueño en etapas de onda lenta y consisten en oscilaciones rápidas de entre 200 y 600 Hz (el doble que las registradas en el hipocampo normal).
Según los autores, los fast ripples se producen como consecuencia de una desorganización de los disparos que producen las neuronas del hipocampo, una región del cerebro relacionada con la formación de la memoria e implicada en la epilepsia del lóbulo temporal.
Utilizando toxinas que intervienen en los mecanismos de transmisión sináptica, se logró devolver in vitro la regularidad del disparo neuronal al hipocampo de ratas epilépticas, eliminando los fast ripples. Aunque aún muy preliminar, este enfoque podría abrir la puerta al diseño de fármacos con capacidad de restaurar funcionalmente la actividad oscilatoria normal del hipocampo epiléptico.

Modelo de ondas en el centro de procesamiento visual del cerebro

2007-10-30T09:50:00.000-07:00

19/09/2007
Redacción
Científicos de la Universidad de Georgetown han descubierto una de las formas con las que se procesa la información visual es mediante la propagación de ondas que se mueven entre distintas áreas del cerebro. La señal pasa a través de distintas áreas del cerebro a modo de ondas progresivas, hacia delante y hacia atrás.
El Dr. Wu y sus colaboradores visualizaron este modelo mediante un nuevo método basado en imágenes obtenidas a partir de un marcador sensible a voltaje, usando un marcador especial que se unía a la membrana de las neuronas y cambiaba de color cuando el potencial eléctrico de la célula se modificaba con la activación de las neuronas.
Tradicionalmente, los científicos habían estudiado la actividad del cerebro colocando electrodos y midiendo las corrientes eléctricas que están relacionadas con la actividad neuronal. Con este nuevo método óptico se puede estudiar la actividad secuencial en diferentes sectores del córtex visual cuando el cerebro está procesando la información sensorial. El modelo de ondas desempeña un papel importante en la iniciación y en la organización de la actividad del cerebro que implica a billones de neuronas.
Su estudio puede ayudar a entender las ondas cerebrales anormales que aparecen en el cerebro de los enfermos de Parkinson o los que sufren epilepsia, y como falla cuando el cerebro de los pacientes con Alzheimer no pueden organizar adecuadamente la actividad de su población neuronal.

Razones económicas y sociales en la epilepsia.

2007-08-28T00:54:00.000-07:00

"Se estima que de los dos millones de nuevos casos que aparecen anualmente en el mundo, el 5 por ciento surge en la infancia o en la adolescencia. Entre el 70 y el 80 por ciento de las personas con epilepsia podría llevar una vida normal, si tuviera acceso a un tratamiento adecuado, pero por razones económicas y sociales, tres de cada cuatro personas con epilepsia no lo tienen.

En los países en desarrollo, del 60 al 90 por ciento de los afectados recibe tratamientos inapropiados, con los consecuentes resultados negativos sobre la salud, pero además, un 30 por ciento de los pacientes pueden no responder adecuadamente a las terapias."

Según mi opinión, el extracto del artículo publicado en relación a factores económicos y sociales forma parte de la cadena o eje central del fracaso en los tratamientos, desde el punto de vista económico actualmente la gran mayoría de los países desarrollados se puede optar a medicamentos de primera línea a bajos costos, no así los de última generación, estando en su gran mayoría al alcance del sector privado o clase media con mucho esfuerzo.

Una epilepsia tratable puede dar resultados óptimos manejando un nivel económico medio, no así aquellas encefalopatías intratables en donde se debe hacer el esfuerzo máximo por probar diferentes terapias y líneas de anticonvulsivantes.
En este ultimo caso (Epilepsias refractarias de difícil manejo) especialistas en el mundo establecieron protocolos internacionales en las terapias anticonvulsivantes Siendo reducido el éxito de los resultados.

Opción 1: “Disminuyen las crisis, crecen los efectos colaterales de los medicamentos”.
Opción 2: “retirar el anticonvulsivante y probas con otro”, “factor prueba error”
Y es aquí donde nosotros como padres debemos estar formados desde el punto de vista Racional y emocional, la socialdad de hoy conoce mucho más este tipo de enfermedades o síndromes que hace 20 años, pero no lo suficiente para enfrentarlos, cuando se viven por experiencia propia existen dos reacciones comunes, aceptarlo y afrontarlo confiando en estos protocolos internacionales o aceptarlo, afrontarlo y estudiar cada paso. Creo que este último debe ser el camino correcto “estudiar cada paso ya que nadie mas que nosotros como padres conocemos las reacciones de nuestros hijos ,sus cambios físicos, anímicos ,avances y retrocesos.

De esta manera superando el factor económico, socialmente debemos estar preparados para aprender que somos el pilar fundamental para conseguir logros en nuestros hijos, nuestra información es el mejor apoyo para médicos especialistas en el área , una informacion optima y oportuna disminuye el porcentaje “factor prueba y error” Estudiando los mecanismos de accion de cada tratamiento, llevando estadisticas de sus crisis, intencidad, niveles plasmaticos, cambios de conportamientos, estado de conexión, motor y sensitivo, seremos capaces de aceptar o proponer terapias optimas o coadyuvantes para manejar de mejor manera esta difícil misión.

Mario Becerra Olea

Ospolot

2007-08-07T12:08:00.000-07:00

Estimados, Amigos, después de probar con varios anticonvulsivantes partimos con ospolot, este es un medicamento antiguo de distribución actual solo en Alemania y argentina, en Alemania se ocupa para el síndrome de west o epilepsias refractarias, aunque esta orientado para el tratamiento de epilepsias parciales benignas, este anticonvulsivante es un derivado de sulfonamida, pertenece al grupo de inhibidores de la anhidrasa carbónica, se supone que al tener crisis existe acumulación del acido carbónico intracelular que disminuye la permeabilidad pasiva de la membrana nerviosa sin afectar el funcionamiento de la bomba de sodio . Tiene una vida media de 2 a 16 horas Las precauciones que hay que tener es tener un control semanal en el primer mes de un hemograma y control de los valores de la función renal posteriormente una ves al mes y después cada dos meses. No se debe administrar en caso de hipersensibilidad, tampoco en caso de Porfiria aguda, en pacientes con trastornos de la función renal. Es importante saber que en caso de tomar con fenitoina o lamotrigina se potencian los niveles por lo que hay que controlarlos, al mezclarlo con primidona puede aumentar la intensidad de los efectos colaterales. Los efectos colaterales: aproximadamente el 10 % de los pacientes pueden presentar trastornos gástricos, nauseas, hipo, perdida de peso, falta de apetito, ictericia grave, histérica colestásica, hepatitis, ocasionalmente produce relajación la dosis, hiperapnea, disnea, taquipnea, neuropatía, insomnio. Visión: diplopía, alucinaciones, fobias, síntomas miastenicos, dolores articulares convulsiones de gran mal etc. En caso de fiebre, dolores de garganta, reacciones alérgicas cutáneas, inflamación de ganglios o lo mas parecido a una gripe acudir inmediatamente al medico. En la actualidad me encuentro realizando un estudio en base a estadística de los resultados obtenidos en mi hijo martín. Después de un mes los resultados son los siguientes: • Disminución de las crisis casi en un 99% • Ha presentado crisis aisladas asociadas a fiebre mientras presento cuadros infecciosos. • Estas pocas crisis son de una muy baja intensidad casi inperseptibles. • Nauseas, diarrea esporádicamente (no sabemos si es asociado al medicamento ya que en este ultimo mes ha tenido infecciones de virus sincicial, parainfluenza etc. • Estado anímico: se observa una gran conexión con el medio ambiente lo más alto que hemos conseguido con todos los anticonvulsivante anteriores. • En conjunto con este medicamento se aumento la dosis de lamotrigina y se incorporo métodos para regular el sueño. • Al incorporar el ospolot subir la lamotrigina y regular el sueño con melatonina y neoleptil se observa gráficamente que las crisis aisladas fueron el los pic de estas dos infecciones en 30 días y los días posterior se logro regular la cantidad e horas al dormir y la disminución a cero convulsiones en el día. Se continuara con esta observación para ver su estabilidad sin factores externos que pudieran gatillas crisis.

Mariobec

http://www.martinbecerra.cl/

Encefalopatias Epilepticas

2007-08-03T01:21:00.000-07:00

Diferentes planteamientos de la neurociencia reconoce que el cerebro de un niño normal es capas de expresarse de formas distintas en función del grado de maduración que haya alcanzado, muchas veces, la variabilidad en la semióloga critica convulsiva, el momento en que aparecen las crisis, la susceptibilidad que acompañan a los muchos tipos de epilepsias en diferentes edades, y los antecedentes entregados por trazados electroencefalográficos, desarrollo motor, control de las crisis y respuesta a los anticonvulsivantes permitirán determinar un pronostico.

Todo va a depender de la maduración anatómica del cerebro y los posibles daños cerebrales, si es que existen o se logran identificar. Estos antecedentes anexos guardan relación a fallas estructurales, trastornos metabólicos o genéticos etc.
La epilepsia en si como acompañante de una etiología de base presenta dos orígenes:

Genéticos y adquirido, genéticos posiblemente en relación a anomalías en los canales iónicos que intervienen en la excitabilidad de las neuronas (canalopatias) alteraciones del metabolismo que influyen directamente en la estructura y función de las neuronas o simplemente alteraciones de la migraciones neuronal.

Adquiridos tratándose de lesiones originadas por traumatismos, infecciones, y alteraciones cerebro basculares, tumores y enfermedades degenerativas.

en nuestro estudio trataremos Enefalopatias catastroficas crisptogenicas tales como Sindrome de West y Epilepsias refractarias.